Acute esophageal necrosis (AEN). EndoTODAY 이준행

[EsoTODAY 044 - Black esophagus. Acute esophageal necrosis (AEN). Gurvitis syndrome]

Black esophagus or acute esophageal necrosis (AEN) is a striking medical condition characterized by circumferential black appearing esophageal mucosa affecting various lengths of the organ with nearly universal involvement of the distal esophagus and abrupt transition at the gastroesophageal junction (Dig Dis Sci. 2015). The etiological factor involved seems to be ischemic injury caused by arteriolosclerosis, arterial thrombosis, or aortic dissection.

Acute esophageal necrosis (= black esophagus, Gurvitis syndrome)는 중증 전신 질환을 가진 환자에서 아마도 허혈성으로 발생하는 심한 급성 괴사성 질환입니다. 이름처럼 식도가 까맣게 보입니다. 2015년 international case series가 발표된 바 있습니다 (Dig Dis Sci. 2015).

"AEN is more common in geriatric males and characteristically (88 %) presents with signs of upper gastrointestinal hemorrhage. Risk factors include alcohol abuse, hypertension, diabetes mellitus, dyslipidemia, chronic kidney disease, malnourishment, and vascular disease. Hypoalbuminemia was universal, while anemia, renal insufficiency, and hyperglycemia were seen in nearly 90 % of the patients. Endoscopically, distal esophageal involvement with various proximal extension and sharp demarcation at the GE junction was seen in all patients. Duodenal pathology was seen in 50 % of the cases. Causes of AEN were largely multifactorial with all patients affected by a combination of ischemic insult, compromised mucosal defenses, and corrosive reflux injury of gastric contents. Treatment with acid suppression and correction of underlying medical conditions was implemented in all patients. Esophageal stricture formation was seen in 25 % of the patients and was associated with concurrent duodenal pathology. Mortality was 12.5 % and unrelated to AEN."
Dig Dis Sci. 2015

워낙 충격적인 모양새인지라 학회 포스터로 발표되는 예가 많습니다.

Acute esophageal necrosis (AEN), also known as "black esophagus" is characterized by a striking circumferential black appearance of esophageal mucosa on endoscop. AEN is a rare and is almost invariably associated with severe clinical conditions and serious comorbidities. (KDDW 2017. 가톨릭대)
Black esophagus (KDDW 2017. 영남대)
식도질환 내시경 아틀라스 3호
식도질환 내시경 아틀라스 4호
2015년 대한소화기내시경학회 추계 학술대회

[FAQ]

[2018-7-4. 애독자 편지]

보내주신 black esophagus 증례들을 잘 보았습니다. 최근 한 증례를 경험한 적이 있어 메일 드립니다. 환자는 췌장암 십이지장 침윤으로 stent 삽입을 하는 내시경 도중 진단된 경우입니다. 이후 추적 내시경을 하였는데 상당히 호전된 상태였습니다. 저로서는 black esophagus는 처음 경험해 본 증례였습니다.

당시 주치의 선생님이 경과기록에 문헌고찰을 잘 기록해 놓아 많은 도움이 되었습니다.
Black esophagus: Acute esophageal necrosis syndrome. Grigoriy E Gurvits, World J Gastroenterol 2010 July 14; 16(26): 3219-3225
AEN is thought to arise from a combination of an ischemic insult to the esophagus, impaired mucosal barrier systems, and a backflow injury from chemical contents of gastric secretions. Male sex, older age, chronic medical conditions, including diabetes mellitus, hematologic and solid organ malignancy, malnutrition, renal insufficiency, cardiovascular compromise, trauma, and thromboembolic phenomena place a patient at a higher risk for developing AEN.
ETIOLOGY: A combination of
1) tissue hypoperfusion
2) impaired local defense barriers
3) massive influx of gastric contents
Charicteristic relative sparing of the gastric mucosa can be explained by the acidic impact on the ischemic esophageal and duodenal surface, as well as typically rapid repair of the injured gastric mucosa (within hours) compared to the esophagus (may take days). The duodenal bulb ulcers and edema may result in gastric outlet obstruction that, in turn, potentiates the development of mucosal necrosis of the distal esophagus. Back flow injury from the acid, pepsin, and other gastric contents is augmented by the increased transient lower esophageal sphincter relaxation, decreased resting lower esophageal pressure, prolonged recumbence, decreased esophageal peristalsis, and increased gastroesophageal reflux.

[2022-2-3. 애독자 질문]

평소, 교수님께서 출혈성 위염 (hemorrhagic gastritis)이라는 표현을 사용하지 말자고 하신 것을 늘 마음에 두고 환자를 진료하고 있습니다.
이와 관련해서 EndoToday를 보다 문득 든 생각이 있습니다. Acute esophageal necrosis (AEN)이라는 용어가 식도에서는 superficial 한 mucosal injury에도 검게 착색되어 있으면 necrosis 라는 표현을 사용하여 spectrum이 상당히 넓은 것 같았습니다. 사실, EndoToday 사진을 보다보니 식도에서 이렇게까지 광범위하게 Acute esophageal necrosis (AEN) 라는 표현이 사용되는 줄은 몰랐습니다. 혹시 hemorrhagic gastritis 처럼 AEN도 표현에 좀 주의가 필요하지는 않을지 교수님께 고견을 여쭙고 싶었습니다. 감사합니다.

[2022-2-6. 이준행 답변]

무답토론 - 위식도역류질환 007에서 심한 역류성 식도염을 acute esophageal necrosis (AEN)으로 과잉진단한 사례에 대하여 논한 바 있습니다.
Hiatal hernia와 역류성 식도염입니다. AEN 아닙니다.
AEN에서 중요한 것은 acute setting이라는 것입니다. 뭔가의 underlying disease가 있는 환자에서 급성 증상이 발생하면서 식도 squamous epithelium이 검고 diffuse하게 necrosis가 되면서 squamocolumnar junction하방의 위점막은 완전히 정상으로 보이는 그런 상황을 말합니다. 만성으로 속이 쓰린 분에서 발견되는 하부 식도 협착이나 궤양은 AEN에 해당하지 않습니다. 건진에서 AEN 발견되지 않습니다. 외래에서 AEN 발견되지 않습니다. AEN은 응급실이나 중환자실에서 진단되는 그런 질병입니다. 과잉 진단을 피해야 합니다.
AGML도 비슷합니다. 건진에서 AGML 진단되지 않습니다. AGML은 응급실이나 혹은 급성 복통으로 내원한 환자에서 발견되는 그런 condition입니다. 수 년 전부터 속이 좋지 않은 그런 분에서 발견되는 만성 condition이 아닙니다.
최근 '식도질환 내시경 아틀라스'에 소개되었던 증례를 옮깁니다.
식도질환 내시경 아틀라스 3호
식도질환 내시경 아틀라스 4호
식도질환에 대한 보다 많은 증례를 보시려면 여기를 클릭하시기 바랍니다. 감사합니다.

[References]

1) EndoTODAY 장기별 증례 토의
2) EsoTODAY - 식도 질환 증례 토의