월요점심집담회. EndoTODAY 이준행

[SMC Monday GI conference 2017-9-25. Autoimmune pancreatitis - 이종균 교수님 특강]

[이준행 질문] Autoimmune pancreatitis 환자들은 어떠한 증상으로 내원하십니까? 검진에서 오시는 분들, 무증상인 분들이 얼마나 되는지요?

[이종균 교수님 답변] Jaundice가 가장 흔합니다. Bile duct가 눌리기 때문입니다. Nonspecific한 증상에 대한 workup 도중 혹은 검진에서 발견되기도 합니다.

[이준행 질문] Focal하게 발생하는 경우는 췌장암과의 감별이 어려운 경우가 많다고 하셨는데요, 최근에도 수술 후 autoimmune pancreatitis로 진단되는 경우가 있는지 궁금합니다. EUS-guided biopsy의 sensitivity, specificity도 궁금합니다. 혹시 있다면 그런 환자의 특징은 어떠하였습니까?

[이종균 교수님 답변] 췌장암과 AIP의 incidence는 100:1 정도라는 점을 잊지 말아야 합니다. 그러나 high index of suspicion을 갖는 것은 매우 중요합니다.

[이준행 질문] IgG4가 여러 serology marker를 combination으로 검사하는 것 보다 우월하다고 말씀하셨는데요, sensitivity와 specificity가 어느 정도인지 궁금합니다. Type 2-AIP의 경우 young age이고 normal s-Ig4이고, other organ involvement는 없고, IBD가 동반된다고 하셨는데요...

[이종균 교수님 답변] 췌장암에서도 5% 정도는 올라가 있으니 주의해야 합니다. Type 2는 저도 2-3명 정도 밖에 경험해 보지 못했을 정도로 매우 드문 상황입니다.

[이준행 질문] Duodenal papilla 조직검사에서 IgG4 positive cell이 나오면 진단할 수 있다고 하셨는데요... diffuse 하지 않는 경우에도 papilla만 탱탱하게 부어있는 경우가 있습니까? 상부위장관 내시경에서 우연히 papilla가 탱탱해 보이는데 조직검사에서 꽝 나오는 경우는 적지 않은데요 그 중 일부가 AIP일 수도 있을까요?

[이종균 교수님 답변] 가능성은 낮을 것 같습니다. 조금 오래 보면 peristalsis 과정에서 약간 관찰되기도 합니다. Orfice 주변의 nodularity가 있거나 vascularity 변화가 있으면 의심할 수 있습니다.

[질문] 장기적으로는 어떠합니까? Steroid를 오래 써야 하는 환자가 어느 정도인지요?

[답변] Steroid는 보통 6개월 maintenance하다 끊습니다. 20% 정도는 재발합니다. 그런 환자는 steroid + azathioprine 사용하기도 합니다. 아주 일부는 longterm하게 가기도 합니다. 아직 보험급여 적응증에 포함되어 있지 않지만 그러한 경우 rituximab (a monoclonal CD20 antibody)이 도움될 것 같습니다.

[References]

1) SMC Endoscopy Unit 삼성서울병원 내시경실

2) SMC Monday GI conference 삼성서울병원 일원내시경교실 월요점심소화기집담회

3) SMC Thursday endoscopy conference 삼성서울병원 일원내시경교실 목요점심내시경집담회